Глава 8. ВЕНОЗНЫЕ АНГИОДИСПЛАЗИИ

     Наиболее ранней капитальной работой по врожденной сосудистой патологии является монография Trelat и Movod (1869). Авторы, анализируя заболевания, характеризовавшиеся гипертрофией конечности и варикозным расширением сосудов (капилляры и подкожные вены), пришли к выводу, что патологический процесс в конечности связан с врожденными нарушениями развития сосудов. 

     Синдром заболевания, описанный перечисленными выше авторами, был детализирован в работе M. Klippel, P. Trenaunay (1900). Он включал три симптома: 1) наличие сосудистого невуса, захватывающего часто всю конечность; 2) возникновение в раннем возрасте варикозного расширения вен конечности; 3) гипертрофию всех тканей, особенно костей, которые увеличиваются как в длину, так и в ширину. К вторичным изменениям в конечности авторы относили нейротрофические расстройства. M. Klippel, P. Trenaunay назвали это заболевание остеогипертрофическим варикозным невусом. 

     В 1907 г. P. F. Weber описал синдром, аналогичный описанному ранее M. Klippel, P. Trenaunay. Однако, не ограничившись этим, автор позднее объединил в одну группу заболевания, характеризующиеся этим синдромом, и другие формы врожденных уродств сосудов под общим названием gemangiectasiae hypertrophiea, подчеркнув тем самым их сосудистый характер, сочетающийся с тяжелыми трофическими нарушениями. Термин «гемангиоэктатическая гипертрофия конечности», или болезнь Паркса—Вебера, в дальнейшем получил широкое распространение и применялся при любой остеогипертрофической форме. Вместе с тем, признавая сосудистый характер заболевания, P. F. Weber в первые годы изучения проблемы не связывал его с развитием артериовенозных свищей. Лишь в 1928 г. автор высказал мысль о том, что имеется прямая связь артериовенозных свищей с врожденной деформацией конечности. 

     Несколько позднее С. М. Рубашов (1933) также сообщил о наличии у таких больных множественных артериовенозных соустий и предположил, что они являются причиной страдания, обозначенного как macrosomia partialis congenital, но в литературе встречаются и другие различные названия этой патологии. В английской и североамериканской литературе это заболевание чаще обозначается как врожденные артериовенозные фистулы и врожденные артериовенозные аневризмы; в европейской и южноамериканской литературе — как синдром Клиппеля—Треноне или Паркса Вебера. По мнению Н. И. Краковского, Р. С. Колесниковой, Г. М. Пивоваровой (1978), наиболее оправданно название «врожденные артериовенозные свищи». Эти авторы считают, что оно наиболее точно отражает этиологию, патогенез и клиническую картину заболевания, а также патологоанатомический характер связи между артериальной и венозной системами конечности. 

     Клиническая картина, подобная врожденным артериовенозным свищам, может наблюдаться и при некоторых других заболеваниях, например при аплазии глубоких вен [Вагнер Е. А., Шалаев М. И. и др., 1971]. P. Piulach и F. Vidal-Borraquer (1960) считают, что синдром Клиппеля —Треноне характерен не для врожденных, а для приобретенных нарушений гемодинамики конечностей и является, в частности, последствием перенесенного тромбоза глубоких вен. M. Servelle (1967) выделил болезнь Клиппеля—Треноне из числа ангиодисплазий, связанных с артериовенозным сбросом через врожденные шунты. Автор полагает, что этот синдром возникает в результате аплазии глубоких вен. Этиология врожденной сосудистой патологии до сих пор точно не выяснена. Существует множество теорий ее развития (генетическая, эндокринная, травматическая и др.), но по мнению большинства авторов, формирование артериовенозных свищей связано с нарушением в развитии сосудистой системы эмбриона. 

     Зачаток сосудистой системы первоначально образуется из масс ангиобластических клеток, которые, соединяясь между собой, создают сеть капилляров — модель сосудистой системы любой соматической области. Ток крови в пределах этой сети способствует дифференциации ее на артериальные и венозные ветви, отличающиеся друг от друга различным направлением движения крови [Рыжков Е. В., 1961]. В дальнейшем, под влиянием генетических и локальных гемодинамических факторов, таких как направление, распределение и давление крови, происходит образование первичной капиллярной сети. Изменяется величина капилляра, часть капилляров, которые не были использованы для тока крови, исчезают. Все эти превращения способствуют образованию сосудистого ствола эмбриона. За этой стадией следует стадия образования окончательных «стволов». Дисэмбриологические процессы, возникающие во второй стадии развития кровеносных сосудов, могут вызвать формирование микро- и макрофистул между артериолами и венулами. При нарушении формирования стадии сосудистых стволов могут возникать аномалии развития артерий и вен. Гемодинамические факторы в развитии заболевания имеют существенное значение, так как они служат связующим звеном между аномальными сосудистыми образованиями и системой циркуляции. Гемодинамические изменения с течением времени приводят к снижению резистентности шунтов, а следовательно, и к увеличению их диаметра. Когда же размеры шунта постепенно начинают превосходить критическую величину нормальной артерии, возникает ангиоэктазия с распространением ее на всю регионарную систему вен, артерий и коллатералей [Holman E., 1962; Malan E., 1965]. Извращенный кровоток приводит в свою очередь к развитию клинической картины хронической венозной гипертензии, степень выраженности которой зависит как от объема диспластических изменений, так и от длительности их существования [Краковский Н. И., Колесникова Р. С., Пивоварова Г. М., 1978]. Регионарные гемодинамические нарушения ведут к изменению трофики тканей. Переполнение артериальной кровью венозного русла при длительно существующем артериовенозном свище приводит к повышению давления дистальнее свища. В связи с этим расширяются глубокие, коммуникантные и поверхностные вены, в результате чего возникает относительная недостаточность их клапанного аппарата. Повышение объемной скорости кровотока может вызвать и морфологические изменения стенки вены с развитием флебэктазии и истинных венозных аневризм. Венозная регионарная гипертензия в дистальных отделах конечности приводит к уменьшению градиента давления между артериальной и венозной частями капилляров. Это способствует развитию регионарной гипоксии тканей с последующими трофическими нарушениями. 

     Термин «врожденная мальформация сосудов» используется для описания дефектов сосудов, образовавшихся в результате остановки развития на разных этапах эмбриогенеза. ВСМ являются следствием врожденных дефектов сосудистой системы и поэтому присутствуют с самого рождения, хотя выявить их при рождении удается не всегда. Они могут затрагивать от одной до трех сосудистых систем (артериальную, венозную и лимфатическую), причем возможна ситуация, когда врожденные сосудистые мальформации доминируют в какой-то одной системе (например, венозная мальформация) либо когда они одновременно присутствуют в разных системах (например, гемолимфатическая мальформация). Мальформации продолжают рост вне зависимости от их типа. 

     Классификация врожденных пороков развития периферических кровеносных сосудов В. Н. Дана (1989) широко принята в нашей стране. Она позволяет провести разделение и систематизацию ВСМ с учетом их анатомических, гистологических, патофизиологических и гемодинамических характеристик. 

     Наиболее часто в практике приходится сталкиваться с венозными мальформациями, встречающимися почти в половине случаев (48%). Далее по частоте распространенности идут артериовенозные мальформации (36%). Смешанные формы отмечаются в 15% случаев. На долю редко встречающихся артериальных дефектов, а также лимфангиоматоза приходится всего 1% случаев. 

      Ограниченное распространение ангиодисплазии подразумевает поражение в пределах одной анатомической области, при диффузном — процесс охватывает две или более анатомические области. Кроме того, ангиоматозный процесс может локализоваться на различных отдаленных участках, при этом он характеризуется как множественный. В ряде случаев может встречаться комбинированная форма ангиодисплазии. 

  Этиология 

     В настоящее время выявлен целый ряд этиологических факторов ВСМ. Доказана роль таких факторов, как генетические и хромосомные аномалии, в частности те аномалии, на которые влияют возраст матери и вредные химические соединения, способные влиять на плод в I триместре беременности. Показано, что многие врожденные мальформации вызываются инфекциями, в частности краснухой, цитомегаловирусной инфекцией с внутриклеточными включениями, вирусом герпеса и токсоплазмозом. Врожденные дефекты могут вызываться употреблением алкоголя, табака и кокаина. К числу факторов развития ВСМ относятся эндемический зоб, сахарный диабет, туберкулез, гипоксия, отравление монооксидом углерода (угарным газом) и свинцом. 

     Артериальные формы ангиодисплазий. В изолированном виде артериальные формы дисплазий кровеносных сосудов встречаются редко. Обычно аплазия или гипоплазия артерий сочетается с артериовенозными или венозными формами этой патологии. Клиническая картина артериальной формы порока сосудов конечности складывается из симптомов хронической артериальной ишемии, замедления роста в пораженном сегменте и нарушения трофики тканей. На артериограммах выявляется гипоплазия или резкое сужение просвета артерии или отсутствие магистральной артерии в пораженном сегменте. По сравнению с одноименным сегментом здоровой конечности отмечается выраженное обеднение артериального рисунка дистальнее места локализации порока. Контрастируется большое количество коллатералей из системы глубокой артерии бедра. 

     При врожденных артериальных аневризмах, которые часто сочетаются с артериовенозными свищами, можно отметить пульсирующий характер образования и выслушать систолический (при артериальной аневризме) или систоло-диастолический (при артериовенозном свище) шум. 

     Венозные формы ангиодисплазий. Выделяют несколько клинических форм ангиодисплазий венозной системы. 

     Капиллярные гемангиомы представляют собой скопление расширенных тонкостенных капилляров в сосочках дермы и подкожной клетчатке, имеющих связи с артериолами и венулами. Они могут располагаться на любом участке тела и варьировать от небольших локализованных очагов до обширных очагов, затрагивающих разные участки кожи. По внешнему виду они представляют собой гладкие или возвышающиеся образования различной величины и формы, цвет которых может варьировать от ярко-красного до синего и коричневого. При сдавлении окраска этих образований становится бледной, но после прекращения давления вновь быстро восстанавливается. Капиллярные гемангиомы могут быть изолированными формами ангиодисплазий, но могут и сочетаться с другими врожденными пороками развития кровеносных сосудов. Например, на лице может указывать на внутричерепную ВСМ, известную как синдром Стерджа—Вебера, с ипсилатеральными и лептоменингеальными сосудистыми мальформациями. 

     Кавернозные гемангиомы — тонкостенные сосудистые полости губчатой структуры, имеющие обособленные сообщения с афферентными и эфферентными кровеносными сосудами. Локализация, форма и размеры таких гемангиом могут быть весьма различными и многообразными. 

     Ветвистые гемангиомы морфологически представляют собой необычно расширенные и извитые тонкостенные конгломераты сосудов венозного, артериального или промежуточного типа. Этот тип ангиодисплазии встречается чаще, чем артериовенозный, и может сочетаться с кавернозными гемангиомами. Клиническое течение порока характеризуется медленным прогрессированием и распространением сосудистых изменений на соседние органы. 

     У подавляющего большинства больных ветвистая гемангиома сочетается с капиллярными гемангиомами, что в значительной степени облегчает диагностику этого порока. Косметические неудобства, боли и чувство тяжести в конечности — наиболее частые жалобы при ветвистой гемангиоме, которая может быть обнаружена в виде опухолевидного образования, расположенного в мягких тканях, нередко выступающего над уровнем кожи. Эти образования легко спадаются при надавливании и вновь наполняются после прекращения давления. Такая ангиодисплазия может быть и в мягкотканных образованиях — липомах, фибролипомах, фибромах — и иметь соответствующие структуре этих новообразований изменения в своей консистенции. 

     Венозные мальформации, расположенные в конечности, легко сжимаются при поднятии ноги, тем самым обеспечивая венозный отток. Они не пульсируют, и при аускультации над ней никаких шумов не выслушивается. Компрессионная терапия позволяет ослабить симптомы. При обзорной рентгенографии глубоких межмышечных гемангиом этого вида в них могут быть обнаружены флеболиты, определяемые в кавернозных ячейках в виде округлых образований, располагающихся в кавернозной массе гемангиомы. На ангиограммах обнаруживаются также множественные полости различных размеров, сообщающиеся друг с другом и располагающиеся вдоль венозного тракта, который может быть представлен в виде тотальной кавернозной гемангиомы [Покровский А. В., 1979]. В случаях гипоплазии и аплазии магистральных вен диффузные гемангиомы могут быть путями оттока крови из глубоких вен в поверхностные, так как венозные сосуды гемангиомы не имеют клапанного аппарата. 

     Врожденная аплазия и гипоплазия венозной системы. Дезорганизация кровотока при отсутствии или недоразвитии венозной системы клинически проявляется венозной гипертензией, хронической недостаточностью венозного оттока и трофическими нарушениями (увеличение объема и удлинение пораженных сегментов конечности, варикозные расширения подкожных вен). 

     Иногда заболевание протекает без заметного расширения вен и сосудистых пятен, но часто имеются признаки лимфостаза, венозной гипертензии, гипергидроза и гиперкератоза. Самостоятельной формой венозной ангиодисплазии является синдром Клиппеля—Треноне, описанный авторами в 1900 г. При этом синдроме поражаются исключительно сосуды нижней конечности, что проявляется диффузным варикозным расширением подкожных вен, увеличением объема и удлинением конечности, иногда сочетающимися с обширными врожденными сосудистыми и пигментными пятнами. В основе синдрома лежит частичная или полная непроходимость магистральных глубоких вен конечности, обусловливающая формирование венозной гипертензии и хронической венозной недостаточности. Нозологическая трактовка этой формы ангиодисплазии противоречива: одни хирурги склонны объединять блок венозного оттока с врожденными артериовенозными свищами (синдром Клиппеля—Треноне—Вебера), другие считают поражение глубоких вен сопутствующим при врожденных поверхностных флебэктазиях, третьи — объединяют все виды врожденного блока магистральных вен в особую форму ангиодисплазий. При флебографии, которая является основным методом диагностики этой формы дисплазии венозной системы, отмечаются гипоплазия или аплазия магистральных глубоких вен, расширение подкожных, коммуникантных, эмбриональных вен в подколенной ямке и средней трети бедра и нет продвижения контрастного вещества при восходящей флебографии вследствие различных видов блокады венозного оттока в подколенной ямке. Флебографические признаки наличия артериовенозных свищей часто отсутствуют. 

     Флебэктазии («венозные аневризмы) относительно редко встречаются среди ангиодисплазий венозной системы. Чаще такие врожденные расширения локализуются в яремных венах, реже — в устье большой подкожной вены бедра, но могут быть и другие локализации. Клинически такие флебэктазии проявляются обнаружением припухлости в области локализации порока, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и могут быть осложнения (тромбоз, компрессионный синдром, кровотечение вследствие разрыва аневризмы и др.). Флебэктазии нужно дифференцировать с кавернозной гемангиомой, боковой кистой шеи, артериальной аневризмой, лимфаденитом, опухолью каротидной железы (хемодектомой). 

     Артериовенозные формы ангиодисплазий. Основные клинические проявления этого порока зависят от его локализации. Небольшие артериовенозные мальформации, присутствующие с рождения, часто остаются незамеченными до тех пор, пока они не прогрессируют и не приобретут форму локального отека, сопровождаемого различными симптомами артериовенозного сброса крови. При артериовенозной ангиодисплазии кровеносных сосудов малого круга кровообращения развивается синдром хронической гипоксемии, степень которого зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему. Величина шунтирования крови в этих случаях может быть весьма значительной и достигать 80—85% от минутного объема кровообращения малого круга. 

     Первые клинические признаки порока обычно появляются в период полового созревания, а полная клиническая симптоматика формируется в возрасте 20—30 лет. Признаками артериовенозной мальформации являются локальная гипертермия, дрожание и шум, которые часто сопутствуют расширению вен, видимому невооруженным глазом. Дистальнее шунта могут возникать ишемические изменения и изъязвления на коже, которые часто сопровождаются постоянной болью и преходящими кровотечениями. Тяжелая артериальная недостаточность грозит дистальной гангреной, а в отсутствие лечения крупной артериовенозной мальформации неизбежно возникает сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Если величина артериовенозного сброса превышает 1/3 объема малого круга кровообращения, то развиваются выраженные симптомы кислородного голодания — одышка и сердцебиение, особенно при физической нагрузке, повышенная утомляемость, головные боли, могут быть кровохарканье и носовые кровотечения. Отмечается синюшность кожных покровов губ, усиливающаяся при физической нагрузке. Появляются деформация пальцев кисти в виде «барабанных палочек», телеангиэктазии, отставание в общем физическом развитии. Над пораженным легким может прослушиваться систолодиастолический шум, более звучный на выдохе. Изолированные формы аплазии долевых и сегментарных ветвей легочной артерии, как правило, не имеют клинических симптомов. При рентгенологическом исследовании могут быть отмечены зоны усиленной васкуляризации, иногда дополнительные тени в пораженной зоне легкого. Решающее значение в диагностике придается катетеризации полостей сердца с определением давления и газового состава крови (снижение содержания кислорода, как и в периферический крови, особенно выраженное при физической нагрузке, с последующей ангиопульмонографией). При аплазии или частичном сужении правой или левой легочной артерии при рентгенологическом исследовании иногда отмечается синдром «сверхпрозрачного легкого». 

     Дифференциальная диагностика проводится с пороками сердца «синего типа», первичной полицитемией, болезнью Вакеза (первичная эритремия), пороками развития легких. При локализации врожденных артериовенозных свищей в органах брюшной полости (печень, желудочно-кишечный тракт, селезенка) и значительном объеме артериовенозного сброса крови формируется синдром внепеченочной портальной гипертензии, проявляющейся спленомегалией, расширением вен пищевода и кардии, пищеводными и желудочно-кишечными кровотечениями. 

     Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей периферических сосудов (конечности, плечевой и тазовый пояс, шея, голова) складывается из типичных признаков врожденного заболевания и трофических нарушений вследствие артериовенозного сброса крови. Первые признаки порока (гемангиомы, утолщение и удлинение конечности) замечаются при рождении ребенка или в ранние детские годы, и отмечается их прогрессирование в последующем. Для постановки предварительного клинического диагноза часто достаточно подробного анамнеза и физикального обследования. ВСМ могут появляться в любом участке тела и различаться числом, формами, степенью распространения и выраженности, а также сопутствующими симптомами. 

     Клиническая картина заболевания зависит как от проявлений типичных врожденных его признаков, так и от степени выраженности вторичных изменений, возникающих в результате артериовенозного сброса. 

     Первые признаки заболевания отмечаются родителями большей частью со дня рождения или в ранние детские годы. Классическую триаду симптомов составляют: пигментные сосудистые пятна на коже от светло-коричневого до ярко-розового цвета по типу географической карты, варикозные вены, расположенные по наружной поверхности конечностей, и признаки частичного гигантизма конечности (рис. 8.1). 

В большинстве случаев присутствует один или два из вышеописанных симптомов. Увеличение пораженной конечности по длине и окружности, изменение окраски отдельных участков кожи (рис. 8.2) порождают чувство неполноценности и депрессии, что является одной из главных причин обращения за медицинской помощью. 

     Почти у всех больных имеются жалобы на различной интенсивности болевые ощущения в измененной конечности. Боли носят самый разнообразный характер и обычно усиливаются при физической нагрузке. Кроме того, большинство больных беспокоят чувство жара, ощущение тяжести в пораженной конечности. Н. И. Краковский и соавт. (1978) обследовали 117 больных с врожденными артериовенозными свищами. По их данным, пигментация кожи разнообразных оттенков, протяженности и форм наблюдалась у всех пациентов. У 34 (29%) больных имелся выраженный гипертрихоз, у 65 (55%) были отмечены цианоз кожи и варикозное расширение подкожных вен, расположенных по наружной поверхности конечности. Наиболее характерным признаком заболевания был частичный гигантизм (рис. 8.3). Наиболее распространена и яркая по клиническим проявлениям венозная форма заболевания. Она характеризуется варикозом подкожных вен, гипергидрозом и гипертрихозом, индуративными изменениями кожи и подкожной клетчатки (рис. 8.4). 

Рис. 8.3. Больная Н., 17 лет. Болезнь Паркса—Вебера. Частичный гигантизм правой верхней конечности

Рис. 8.4. Больной В., 21 год. Болезнь Паркса—Вебера

     Особенностями лимфатической формы заболевания являются гипертрофия подкожной клетчатки, отсутствие видимого расширения вен. Реже и в меньшей степени выражены симптомы раздражения симпатической системы. 

     При артериальной форме заболевания, как правило, отсутствуют цианоз кожных покровов, варикоз подкожных вен и признаки нарушения лимфообращения. Наиболее характерным у таких больных был частичный гигантизм в сочетании с обширными буро-багровыми пигментными пятнами на коже. 

     Ангиографическое исследование необходимо выполнить в том случае, если диагноз требует уточнения, если решается вопрос об оперативном вмешательстве либо если симптомы требуют дальнейшего изучения. В случае наличия артериовенозной мальформации полное обследование необходимо провести как можно раньше, поскольку они могут угрожать целостности конечности или жизни пациента либо вызывают нарушение жизненноважных функций (зрения, дыхания, слуха, пищеварения и др.). 

     Для диагностики артериовенозной мальформации «золотым стандартом» остается магнитно-резонансная венография или артериография, а также компьютерная томография с контрастным усилением и трехмерной реконструкцией, применение которых в комбинации с дуплексным УЗИ в большинстве случаев позволяет провести дифференциальную диагностику. 

     Стандартная или селективная артериография является обязательной при постановке окончательного диагноза ВСМ и помогает в принятии решения о проведении хирургического или эндоваскулярного вмешательства. Ангиографические признаки артериовенозных свищей складываются из ускорения кровотока по приводящей артерии на стороне поражения и быстрого перехода контрастного вещества в вену, расширения приводящей артерии и отводящей вены, обилия коллатеральных сосудов. 

     Сложность диагностики артериовенозной дисплазии иллюстрирует следующий клинический пример. Приводим краткую выписку из истории болезни. 

     Больная В., 18 лет, находилась на лечении в НМХЦ им. Н. И. Пирогова в 2006 г. Поступила в отделение сосудистой хирургии с жалобами на наличие варикознорасширенных вен левой нижней конечности, увеличение в окружности левой голени, пятен на коже голени светло-коричневого цвета и на наличие по внутренней поверхности голени вяло-гранулирующей раны. 

     Из анамнеза известно, что в 1998 г. впервые появились участки варикозного расширения на левой голени, преимущественно в нижней трети. В последующем отметила увеличение ее окружности. Пациентке в 2004 г. выполнена скелетизация поверхностной бедренной артерии. Прогрессирование заболевания послужило причиной госпитализации на обследование и лечение. 

Рис. 8.5. Артерии голени контрастируются на всем протяжении

Рис. 8.6. На внутренней поверхности голени вялогранулирующая рана с источником кровоснабжения из тибиальных артерий